1万人~1万5千人の確率で発症し、日本でも患者数が約2千人いるとされている難病「プラダー・ウィリー症候群」を知っていますか?

1956年内分泌科医のプラダーと神経科医のウイリーが合同で発表した内分泌・神経・奇形症候群である。染色体15q上の遺伝子異常による視床下部の機能障害のため、満腹中枢をはじめ体温、呼吸中枢などの異常が惹起される。

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症状は人によって様々ですが、主に過食や発達の遅れが見られる難病といわれています。どれだけ食べてもすぐにお腹が空いて、自分ではコントロールが効かないためにどんどん食べ物を口にしてしまう。そうすると当然体重も増え、糖尿病や心臓病などあらゆる病気を引き起こす原因となってしまいます。

中には、性器の成長不全や不毛、女性では初潮が遅れたりと中枢神経以外にも成長障がいが見られ、知的障がいもあるために社会生活において対人関係がうまく行かず癇癪を起こしたりパニック障害を起こしたりする人も少なくないそうです。

周りから見て、肥満児とすぐにわかる子供でも実際にその子がプラダー・ウィリー症候群(PWS)を患っているのかどうかは見た目ではわかりにくいこともあるために、単に太っているだけと思われがちで機嫌が悪くなって癇癪を起しても「親の躾がなっていない」と親が批判される目にあったりすることも。

PWSを患っている子供たちはもっと複雑な状態を抱えているのです。多動性障がいやアスペルガー症候群、自閉症など精神的疾患とも絡み合っているために周囲の理解なくしては彼らの支援は難しいとされています。

PWSと自閉症を患う12歳の双子を育てるシングルマザー

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米コネチカット州在住のダイアナさん(55歳)は、シングルマザー歴2年。前のご主人とは息子2人が原因で離婚となりました。現在は女で一つで12歳のスティーブ君とエディー君を育てています。

食料庫には片っ端から鍵をかける

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ダイアナさんは24時間休みなしに空腹を訴える二人の息子が勝手に家の食べ物を漁らないようにと、冷蔵庫や戸棚をブロックしています。12歳というと普通は食べ盛りの時期なのでしょうが、PWSのスティーブ君とエディー君にとっては毎日、何歳になってもその食欲は止まることがありません。

カロリー計算をして厳しく食生活をコントロールしているが…

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1日1200kcalに抑えるように工夫して食事を作り、動きたがらない子供たちへリサイクル品のゴミ出しを手伝ってもらったりと少しでも体を動かすようにさせているというダイアナさん。ところが自閉症を患っている二人の対応に時折母親としても対処しかねることがあると本音をポロリ…。

12歳にして体重は87kgと90kgの大台に

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病院でも肥満と診断されているスティーブ君とエディー君。食べている時は静かにしていますが、特にスティーブ君は短気ですぐにキレがち。癇癪を起こしてドアを激しく開閉したり、罵りの言葉を使ったりと荒々しい態度を見せて怒りを露わにするそうです。

頑固になると手がつけられないことも…

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一度に双子を授かって本来なら嬉しいはずなのに、ダイアナさんはこの現状と葛藤しています。子供は可愛いけれども難病と自閉症を持ち、シングルマザーとして対応できなくなる日もある…いっぱいいっぱいになってしまう55歳の母。ご主人は愛する妻を我が子のためにサポートしたいとは思わなかったのでしょうか。

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幼い頃のスティーブ君とエディー君。この頃はまだパパも一緒にいたのに…。

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自閉症であるなら尚更、両親の離婚ということが心の傷になっている可能性もあるでしょう。ものわかりのいい年齢に達してはいても、PWSは知的障がいも患うために寂しさや悲しさを癇癪で表してしまうのかも知れません。

癇癪を起すスティーブ君と向き合おうとするダイアナさんだが…

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感情の起伏が激しくなるとすぐに鼻血が出るスティーブ君

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何かが気に入らず、癇癪を起こして怒って部屋に鍵をかけたスティーブ君。母のダイアナさんは部屋をノック。すると鼻血を出したスティーブ君が。ダイアナさんは息子たち二人がどんな状況に陥っても決して諦めず、献身的にサポートし必死で子育てしています。

過去には911を呼んでしまったことも…

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双子と一緒に外出する時には、トラブルも起こりがち。スーパーに買い物に行って欲しいものを買ってもらえなかったりすると、スティーブ君の癇癪が始まります。過去には、言葉汚くダイアナさんを罵り、暴れ、叫び、しまいには店のディスプレイ品まで倒して壊してしまったこともあったそう。あまりにも耐えかねて911(救急車)を呼んでしまったと当時の状況を涙ぐみながら語るダイアナさん。

「あの時は一人でどうすることもできなかった…」

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支えとするべき夫との離婚。隣には誰もおらず、難病と自閉症の双子の息子2人を抱えての生活は他人には想像もできないほどハードでしょう。自分の子供でありながら、いつ食べ物を口にするかわからないという気持ちで監視をしなければいけないというのも虚しいに違いありません。

気晴らしは双子が大好きなファームへ連れて行くこと

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動物にエサをあげることが大好きだというスティーブ君とエディー君。「何かに集中してくれると、空腹が紛れることもあってちょうどいいわ」とダイアナさんは二人をファームへ連れて出かけます。動物にエサを与える二人の姿は無邪気な12歳の子供そのもの。難病を抱えているというのがわかりにくだけに、外で子供が癇癪を起した時に冷たい視線で見られたりして恥ずかしくなるとダイアナさんは言います。

PWSの治療法としては、まず食事療法。量をコントロールしていくことが一番大切。そして成長障がいがあるために成長ホルモンを補充する療法や運動療法などが挙げられています。そしてスティーブ君とエディー君のように自閉症や多動性障がいを持つ子供たちに関しては、個別に適した精神障がいへの対応もなされているということです。

病気と向き合う子供に、母も向き合っていく

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12歳という難しい年頃のスティーブ君とエディー君ですが、そのうち自分の病気と向き合って行く日が来ることでしょう。そんな双子の子供たちに母親のダイアナさんも向き合っていくのです。シングルマザーであっても、子供への愛がある限りどんなに辛くても、乗り越えて行って欲しいと強く願う筆者。

彼らが成長した時に、ダイアナさんがどれほど必死で子育てしてくれたか、いつかわかる日が来てくれたらいいなと思います。

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公式プラチナライター。イギリス在住22年目。いつも読んで下さる皆さんに感謝。Twitterアカウントは@mayonesque18です。よろしくお願いします。

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